Что такое саркоидоз? Информация для больных.
Вы хотите отреагировать на этот пост ? Создайте аккаунт всего в несколько кликов или войдите на форум.

Саркаидоз, или лимофома?

Перейти вниз

Саркаидоз, или лимофома? Empty Саркаидоз, или лимофома?

Сообщение  DmitryKor в Вс 5 Июл 2020 - 12:11

Саркаидоз, или лимофома?

Добрый день,
Прошу помогите принять правильные решения.

Пациент:
Мужчина 38 лет.  Изначальный вес до активной фазы болезни 88 кг, при росте 182. Вес немного избыточен, для моего телосложения и уровня  мышечной массы. Вел  с 30-37 лет малоподвижный образ жизни, но уже 8 месяцев активно ходил в зал.

Началось (видимая для меня верхушка айсберга)  все в конце марта 2020. Пару раз, за пару дней, поднялась температура до 37. Появлялся периодический кашель. Лежа на спине не мог спать,  давления на грудь не ощущалось, но явно было некомфортно и начинал покашливать. Спал на боку. Во время занятий спортом быстро появлялась усталость, но в обычной жизни не было намеков на усталость.

В апреле температура стала чаще поднимать до 37, а кашель усилился, появилось легкое давление на грудь, и не очень сильная ночная потливость в области груди.

Вызвал врача, пропил антибиотики. Не помогло.

30 апреля пошел сделал КТ груди. По результатам кт направили к онкологу, онколог направил на ПЭТ/КТ исследование с подозрением на лимфому.

Заключение ПЭТ/КТ: на момент исследования ПЭТ-КТ определяются увеличенные лимфатические узлы с гиперметаболизмом  РП выше и ниже уровня диафрагмы: надключичные с обеих сторон, конгломераты всех группы внутригрудных лимфатических узлов, забрюшинные лимфатические узлы до уровня почечных артерий (околочревные, паракавальные, парааортальные) Определяются очаговые гиперметаболические уплотнения обоихлегких.

4 мая по 10 мая резкое ухудшение состояния. Ночная потливость резко повысилась, менял 3 футболки за ночь. Температура в течение всего дня 37-37,5. Утром слабость пока не поем. Потерял в весе 6 кг за неделю.  

Сел на диету, поговорил с психологом, начал успокаиваться, организовал регулярные, не спешные прогулки 5-10 км в день и вышел из данного кризиса. К 10 мая температура пришла в норму, вес перестал падать, слабость ушла, ночная потливость ушла.

6. мая сделал биопсию правого целого надключичного ЛУ в НМЦ гематологии г. Москва.

Гистологическое заключение: Элементов опухолевого роста в пользу лимфомы не обнаружено. Морфологическая картина характеризует гранулематозный лимфаенит. Заподозрен саркаидоз.

Врач гематолог в НМЦ гематологии лимфому 100% не исключил, но и подтвердить не смог. Сделали в НМЦ гематологии дополнительные исследования по лимфоме: Трепанобиопсия костного мозга, Иследование биопсии Луна В и Т клеточную клональность. Все косвенные анализы на лимфому не указали. Направил к специалистам по саркоидозу.

15 мая сделали повторное гистологическое исследование взятой  ранее биопсии правого надключичного ЛУ на саркоидоз в лаборатории НМИЦ ФПИ.

Заключение: гранулематозный лимфаденит, более соответствующий саркоидозу лимфатических узлов.

21 мая ухудшилось состояние шейных лимфоузлов. За 24 часа очень сильно вырос правый шейный ЛУ. Левый тоже подрос, но не сильно.

22 мая по 8 июня в ЦНИИТ г. Москва. Сделал диаскин тест- отрицательный. Сделали повторный КТ грудного отдела. Провели эхобронхоскопию внутрегрудного ЛУ .  Взяли кусочек грудного ЛУ.

Заключение по анализу динамики на основании КТ, Пэт КТ и повторного кт:  Без динамики числа мелких очаговых теней, интерстициальных изменений и размеров увеличенных ВГЛУ.

Заключение по эхобронхоскопии внутрегрудного ЛУ: в препаратах на фоне эритроцитов отмечаются элементы лимфойдной ткани ( в основном зрелые лимфоциты) местами единичные плазматические клетки. Обнаружены отдельно лежащие эпителиоидные клетки, скопление эпителиоидов, эпителиоидно-клеточные гранулемы, в том числе в стадии фиброзирования. Встречаются клетки инородных тел, множественные участки фиброза. Цитологические признаки хронического гранулематозного процесса.

Макро: взвесь серо коричневого цвета диаметром 0,3см. Гистологически среди немногочисленных лимфойдных элементов обнаружены единичные гистиоцитарного характерагранулемы с фиброзом. Гранулематозный лимфаденит, что не протеворечит клиническому диагнозу саркоидоз.

Результат люминисцентной микроскопии: КУМ не обнаружены

Заключение врача диагноста ЦНИИТ: генерализованный саркоидоз с поражением ВГЛУ, легких, забрюшинных, переферических ЛУ.


Состояние перед госпитализацией в ЦНИИТ:
Перед госпитализацией в ЦНИИТ температура была 36,6,  давление на грудь ушло, ночной потливости не было, отдышки не было (вообще не появлялась), вес был стабильный, кашель ушел.  Сон стабильный. Мог лежать на спине и не кашлять.  Единственное что сильно напрягало, это очень большие шейные ЛУ.
Анализы крови перед госпитализацией, отклонение от нормы:
повышенные моноциты 20%,
повышена мочевина7,5 ммоль /л,
чуть выше верхней границы билирубин 21,7 мкмоль/л,
чуть выше верхней границы Аланинаминотрансфераза 41 Ед/л,
кальций 1,34 ммоль/л,
калий 5,5ммоль/л,
С  реактивный белок 0,79 мг/дл

10 июня госпитализация  в ЦНИИТ.

Лечение с  1 июня: медипред  4 мг 20мг/сутки (5 таблеток в сутки), омез 20 мг по 1 таблетке на ночь, аспаркам 2 таблетки 2 раза в день.

Раз в неделю 1 раз празмаферез (16.06) , потом 3 раза лимфоцитоплазмаферез с экстракорпоральной модификацией лимфоцитов преднизолоном.

14.06 наблюдается визуальное значительное уменьшение шейных ЛУ.  

16.06 сделали узи шейных, надключичных ЛУ. Начал гулять по 20 км в день.

18.06  (7 дней лечения медипредом)  возвращается неприятное ощущение давление в груди, не все время и не по всей поверхности грудной клетки. Давление на грудь ушло 21.06. Распухает горло (стало труднее сглатывать). ЛУ визуально не увеличиваются.  До 9-00 температура 36,6 после поднимается до 37- 37,3. К вечеру опускается до 36,6. Отходит белая мокрота. Начал терять в весе, ушло за  4 дня 3,5 кг, за следующие 3 дня еще минус 2 кг.  (за неделю -5,5 кг)

Возможна такая реакция на медипред?

Начал прием Флуимуцила ( 600мг в день) и Антибиотик 2 раза в день ( мг в день). Температура пришла в норму 21.06. Антибиотик отменили 25.06.

19.06 сдал общий анализ крови.  Результат: чуть повышены лейкоциты, все остальные параметры пришли к норме.

21.06 температура пришла к норме. Давления на грудь ушло. Кашель редкий, пару раз в день. Горло по прежнему распухлое, трудно сглатывать пищу.

22.06 1-й плазмаферез с экстракорпоральной модификацией лимфоцитов преднизолоном.  

26.06 2-й плазмаферез с экстракорпоральной модификацией лимфоцитов преднизолоном.  

26.06 грудь покрылась прыщами, появились прыщи на лбу и висках.

30.06 сделали повторное узи шейных и надключичных ЛУ. Наблюдается уменьшение шейных ЛУ по сравнению с 16.06 (2 недели)

02.07 3-й плазмаферез с экстракорпоральной модификацией лимфоцитов преднизолоном.  

03.07 выписался из ЦНИИТ.

Лечение с  4 июля: медипред  4 мг 20мг/сутки (4 таблетки в сутки), омез 20 мг по 1 таблетке на ночь, аспаркам 2 таблетки 2 раза в день.

04.07 Начало сводить кисти рук и ноги, чаще левые (надкостиницу) . С чем может быть связано? Следует проверить магний?

Итого:
1) Врач гематолог в НМЦ гематологии лимфому 100% не исключил, но и подтвердить не смог.
2) Заключение врача  ЦНИИТ: генерализованный саркоидоз с поражением ВГЛУ, легких, забрюшинных, переферических ЛУ. НО и полностью исключить лимфому не готовы.
3) За  14 дней лечения в ЦНИИТ медипредом и плазмаферезом с экстракорпоральной модификацией лимфоцитов преднизолоном.
3.1 Наблюдается сильная потеря в весе через 7 дней после начала лечения. Первые 7 дней вес был стабильный, за 8-14 день -5,5 кг. 15-21 день вес перестал падать (ем за 2-х)
3.2 Увеличение шеи через 7 дней после начала лечения. Не ЛУ.
3.3 Уменьшение шейных ЛУ через 3-4 дня после начала лечения
4) общий анализ крови.  Результат: чуть повышены лейкоциты, все остальные параметры пришли к норме через 7 дней после начала лечения
5) нарушился ночной сон, сплю по 2-4-6 часов ночью. Реакция на медипред/преднизолон?
6) Появились прыщи на груди, лбу, висках.
7) Начал гулять по 20 км в день.  Больше нагрузок на организм не давал.
Cool Начало сводить кисти рук и ноги, чаще левые (надкостиницу) .
9) Появилось легкое головукружение.

Очень беспокоит реакция на лечение - потеря веса  и распухшее горло. Типична ли при моем диагнозе такая реакция организма на лечение?

Если диагноз - генерализованный саркоидоз с поражением ВГЛУ, легких, забрюшинных, переферических ЛУ  неверный, может быть такое ухудшение по горлу и потере веса из-за лимфомы?

Лечащий врач в ЦНИИТ  назначил гармоны и предлагает ждать августа и смотреть динамику по кт исследованию.  Если диагноз генерализованный саркоидоз с поражением ВГЛУ, легких, забрюшинных, переферических ЛУ.

DmitryKor

Количество сообщений : 10
Дата регистрации : 2020-07-05

Вернуться к началу Перейти вниз

Саркаидоз, или лимофома? Empty Re: Саркаидоз, или лимофома?

Сообщение  Admin в Вс 5 Июл 2020 - 20:21

Дмитрий, по результатам одного метаанализа, при подобной клинической картине в 99.95 % это оказывался саркоидоз. 0.05 % - другие заболевания, включая онкологию https://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(16)39563-0/pdf Учитывая объем и результат проведенных исследований с высокой настороженностью на онкологию, вероятность, что вы не попадете в эти 0.05 % довольно высока.
Опасения врачей понятны. Генерализованная лимфаденопатия и шейные ЛУ у онколога вызывают однозначные ассоциации. Поскольку саркоидоз в практике онколога казуистически редок, в этой ситуации лучше перебдеть, чем недобдеть.
Симптомы, которые вы описываете очень похожи на саркоидоз в острой форме. Саркоидоз был бы совсем очевидным, если бы были признаки синдрома Лёфгрена (узловатая эритема и артрит голеностопных суставов, кстати, ничего похожего случайно не было?).
В анализах нет главного - АПФ (https://www.invitro.ru/analizes/for-doctors/1527/19528/) Если он повышен, это сильный аргумент за саркоидоз (в вышеупомянутой статье авторы считают, что это увеличивает вероятность саркоидоза до 99.98 %).
Теперь по тактике лечения. Весьма вероятно, что активность саркоидоза была высокой. Плазмаферез в таких случаях вполне уместен. Проблема в том, что только плазмаферезом сдерживать саркоидоз не всегда получается. Активность нужно снижать в течение 6 месяцев не менее. В вашем случае для этого выбран метипред. Есть другие, более щадящие варианты. Чтобы понять, насколько они уместны, нужно знать:
1. Насколько сейчас активна болезнь (АПФ).
2. Насколько сильно саркоидоз ухудшил легочную функцию (спирометрия, DLco). Косвенно это можно оценить по уровню одышки при физической нагрузке. Если вы гуляете по 20 км в день, скорее всего легочная функция снижена не сильно. Попробуйте пробежаться и сравните время наступления одышки по сравнению с до болезни.
3. Есть ряд других деталей, но пока они несущественны.
В шапке форума есть ссылка на "Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению саркоидоза". Рекомендую внимательно почитать, особенно раздел про лечение.
По вашим вопросам.
- прыщи, нарушения сна, гипертония (головокружение?) вполне могут быть реакцией на метипред.
- "Начало сводить кисти рук и ноги" - опишите подробнее.
- быстрая потеря веса для саркоидоза очень характерна, впрочем как и для других воспалительных заболеваний. Это неспецифический признак.
Вопрос - что принимаете сейчас и в какой дозировке.


_________________
Удачи!
Александр Белоусов, sarcoidosis@yandex.ru

Admin
Admin

Количество сообщений : 3887
Возраст : 57
Дата регистрации : 2006-08-07

https://sarcoidosis.stormway.ru/

Вернуться к началу Перейти вниз

Саркаидоз, или лимофома? Empty Re: Саркаидоз, или лимофома?

Сообщение  DmitryKor в Пн 6 Июл 2020 - 11:03

Александр, спасибо большое за развернутый ответ,.

Admin пишет:
В анализах нет главного - АПФ Если он повышен, это сильный аргумент за саркоидоз (в вышеупомянутой статье авторы считают, что это увеличивает вероятность саркоидоза до 99.98 %).

1. Насколько сейчас активна болезнь (АПФ).
2. Насколько сильно саркоидоз ухудшил легочную функцию (спирометрия, DLco). Косвенно это можно оценить по уровню одышки при физической нагрузке. Если вы гуляете по 20 км в день, скорее всего легочная функция снижена не сильно. Попробуйте пробежаться и сравните время наступления одышки по сравнению с до болезни.
3. Есть ряд других деталей, но пока они несущественны.
В шапке форума есть ссылка на "Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению саркоидоза". Рекомендую внимательно почитать, особенно раздел про лечение.
По вашим вопросам.
- прыщи, нарушения сна, гипертония (головокружение?) вполне могут быть реакцией на метипред.
- "Начало сводить кисти рук и ноги" - опишите подробнее.
- быстрая потеря веса для саркоидоза очень характерна, впрочем как и для других воспалительных заболеваний. Это неспецифический признак.
Вопрос - что принимаете сейчас и в какой дозировке.


АПФ сделали только в конце госпитализации. Пока результат не готов, жду на днях.

Отдышки нет вообще и не было за весь период болезни, бегать пока не пробовал, проверю. Делали ФВД, сказали все хорошо. Есть показатели ФВД, но я не понимаю, что данные цифры означают)

Сейчас Лечение: медипред  4 мг 20мг/сутки (4 таблетки в сутки), омез 20 мг по 1 таблетке на ночь, аспаркам 2 таблетки 2 раза в день.

описать как сводит кисти рук и голень сложно. такое ощущение, что непроизвольно мизиниц и безымянный палец начинает непроизвольно уводить в сторону с неприятным ощущением в ладони.
С голенью еще сложнее описать.

DmitryKor

Количество сообщений : 10
Дата регистрации : 2020-07-05

Вернуться к началу Перейти вниз

Саркаидоз, или лимофома? Empty Re: Саркаидоз, или лимофома?

Сообщение  DmitryKor в Пн 6 Июл 2020 - 11:35

апф 12,6

но когда я сдавал, было уже 20 дней приема медипреда и 2 плазмафереза.

Врачи Цниит говорят, АПФ занижен из-за лечения.

DmitryKor

Количество сообщений : 10
Дата регистрации : 2020-07-05

Вернуться к началу Перейти вниз

Саркаидоз, или лимофома? Empty Re: Саркаидоз, или лимофома?

Сообщение  Admin в Пн 6 Июл 2020 - 13:36

DmitryKor пишет:апф 12,6 но когда я сдавал, было уже 20 дней приема медипреда и 2 плазмафереза. Врачи Цниит говорят, АПФ занижен из-за лечения.
АПФ было бы интересно знать ДО гормонов. Метипред принимаете примерно месяц? Вам огласили схему приема (когда начать снижение, схему снижения и т.д.)?

_________________
Удачи!
Александр Белоусов, sarcoidosis@yandex.ru

Admin
Admin

Количество сообщений : 3887
Возраст : 57
Дата регистрации : 2006-08-07

https://sarcoidosis.stormway.ru/

Вернуться к началу Перейти вниз

Саркаидоз, или лимофома? Empty Re: Саркаидоз, или лимофома?

Сообщение  DmitryKor в Пн 6 Июл 2020 - 14:01

Admin пишет:
DmitryKor пишет:апф 12,6 но когда я сдавал, было уже 20 дней приема медипреда и 2 плазмафереза. Врачи Цниит говорят, АПФ занижен из-за лечения.
АПФ было бы интересно знать ДО гормонов. Метипред принимаете примерно месяц? Вам огласили схему приема (когда начать снижение, схему снижения и т.д.)?

по апф согласен, но упустили данный момент.

медипред начал прием с 11.06 по 5 таблеток в день , с 04.07 сократили до 4 таблеток в день. (чуть меньше месяца общий прием)

Данная дозировка планируется до 10 августа, 10 августа планируется кт и в зависимости от динамики будут менять дозировку.

DmitryKor

Количество сообщений : 10
Дата регистрации : 2020-07-05

Вернуться к началу Перейти вниз

Саркаидоз, или лимофома? Empty Re: Саркаидоз, или лимофома?

Сообщение  Admin в Пн 6 Июл 2020 - 15:10

Вы должны понимать, что резко отменить метипред не получится. Чтобы исключить рецидив, разработаны схемы снижения дозировки. С определенной дозировки снижение должно быть медленным, растянутым во времени. На определенном этапе вам это объяснят.

_________________
Удачи!
Александр Белоусов, sarcoidosis@yandex.ru

Admin
Admin

Количество сообщений : 3887
Возраст : 57
Дата регистрации : 2006-08-07

https://sarcoidosis.stormway.ru/

Вернуться к началу Перейти вниз

Саркаидоз, или лимофома? Empty Re: Саркаидоз, или лимофома?

Сообщение  DmitryKor в Пн 6 Июл 2020 - 15:58

Admin пишет:Вы должны понимать, что резко отменить метипред не получится. Чтобы исключить рецидив, разработаны схемы снижения дозировки. С определенной дозировки снижение должно быть медленным, растянутым во времени. На определенном этапе вам это объяснят.

Спасибо, да понимаю, что выход с метипреда должен быть плавным. Главное чтобы помогло, новые проявления с судорогами кистей рук и ног совсем не нравятся.


DmitryKor

Количество сообщений : 10
Дата регистрации : 2020-07-05

Вернуться к началу Перейти вниз

Саркаидоз, или лимофома? Empty Re: Саркаидоз, или лимофома?

Сообщение  Admin в Вт 7 Июл 2020 - 7:55

DmitryKor пишет: новые проявления с судорогами кистей рук и ног совсем не нравятся.  
У метипреда такие побочные эффекты описаны
Со стороны ЦНС: головная боль, повышение внутричерепного давления, делирий, дезориентация, эйфория, галлюцинации, маниакально-депрессивный психоз, депрессия, нервозность или беспокойство, бессонница, головокружение, вертиго, псевдоопухоль мозжечка, судорожные припадки.
При использовании гормонов надо не отменить их слишком рано (не слишком резко снижать дозировку) чтобы не потерять контроль над болезнью, но и не затянуть слишком надолго, чтобы тяжесть побочных эффектов не перевесила ущерб от собственно саркоидоза. Проблема в том, чтобы выбрать оптимальный момент. Для этого и нужно динамическое наблюдение.

_________________
Удачи!
Александр Белоусов, sarcoidosis@yandex.ru

Admin
Admin

Количество сообщений : 3887
Возраст : 57
Дата регистрации : 2006-08-07

https://sarcoidosis.stormway.ru/

Вернуться к началу Перейти вниз

Саркаидоз, или лимофома? Empty Re: Саркаидоз, или лимофома?

Сообщение  DmitryKor в Вт 7 Июл 2020 - 13:30

Admin пишет:
DmitryKor пишет: новые проявления с судорогами кистей рук и ног совсем не нравятся.  
У метипреда такие побочные эффекты описаны
Со стороны ЦНС: головная боль, повышение внутричерепного давления, делирий, дезориентация, эйфория, галлюцинации, маниакально-депрессивный психоз, депрессия, нервозность или беспокойство, бессонница, головокружение, вертиго, псевдоопухоль мозжечка, судорожные припадки.
При использовании гормонов надо не отменить их слишком рано (не слишком резко снижать дозировку) чтобы не потерять контроль над болезнью, но и не затянуть слишком надолго, чтобы тяжесть побочных эффектов не перевесила ущерб от собственно саркоидоза. Проблема в том, чтобы выбрать оптимальный момент. Для этого и нужно динамическое наблюдение.

спасибо! Для моего случая какой срок "слишком рано" и "слишком на долго"?

DmitryKor

Количество сообщений : 10
Дата регистрации : 2020-07-05

Вернуться к началу Перейти вниз

Саркаидоз, или лимофома? Empty Re: Саркаидоз, или лимофома?

Сообщение  Admin в Вт 7 Июл 2020 - 17:31

Определяется эмпирически. Снижение дозировки -> контроль симптомов. Если стабильно, дальнейшее снижение. Если появились признаки активности или синдром отмены -> вернули дозировку. Почитайте здесь https://sarcoidosis.stormway.ru/perevod/corticosteroid2.htm

_________________
Удачи!
Александр Белоусов, sarcoidosis@yandex.ru

Admin
Admin

Количество сообщений : 3887
Возраст : 57
Дата регистрации : 2006-08-07

https://sarcoidosis.stormway.ru/

Вернуться к началу Перейти вниз

Саркаидоз, или лимофома? Empty Re: Саркаидоз, или лимофома?

Сообщение  Спонсируемый контент


Спонсируемый контент


Вернуться к началу Перейти вниз

Вернуться к началу


 
Права доступа к этому форуму:
Вы не можете отвечать на сообщения